Коарктация аорты: признаки, профилактика и лечение

Причины сужения

Достоверно неизвестны все причины возникновения этой патологии, однако медики выделяют несколько теорий, объясняющих возможные варианты появления аномалии:

  • Наиболее вероятной и общепризнанной является теория, которая объясняет формирование коарктации вследствие нарушения слияния аортальных дуг во внутриутробном развитии;
  • Теория Шкоды. Вскоре после рождения ребенка происходит заращение Ботталова протока и превращение его в непроходимую структуру – артериальную связку. Это естественный физиологический процесс. В ходе рубцевания и превращения артерии в связку вовлекается определенный участок аорты. Это способствует его сужению или полной обтурации, что и вызывает формирование коарктации.
  • В соответствии с теорией Андерсона-Беккера, эта патология формируется вследствие наличия серповидной связки аорты. Она обуславливает сужение аорты на определенном участке при облитерации общего артериального протока.
  • Теория Рудольфа гласит, что коарктация формируется вследствие особенностей гемодинамики эмбриона. В результате нарушений кровообращения плода во время пренатального онтогенеза формируется существенное сужение полости аорты, а после рождения развивается полноценная коарктация.

Наличие патологического сужения или вовсе полная обтурация просвета приводит к серьезным нарушениям со стороны гемодинамики.

Лечение

Подтверждение диагноза является показанием к врачебному вмешательству. Операция коарктации аорты поводится в раннем периоде – у пациентов в возрастной категории от 1 года до 3 лет, однако в критических случаях возможно осуществление хирургической помощи до достижения пациентом 1 года.

Несмотря на то что кардиохирургическая операция – это единственный способ избавиться от недуга, она имеет несколько противопоказаний:

  • устойчивая к терапии лёгочная гипертензия;
  • протекание тяжёлых, не поддающихся лечению второстепенно возникших патологий;
  • сердечная недостаточность на терминальной стадии.

Хирургическое лечение коарктации аорты выполняется с помощью:

  • местно-пластической реконструкции аорты;
  • иссечения порока с последующим протезированием;
  • формирования обходных анастомозов;
  • баллонной дилатации аорты.

Выбор методики врачебного вмешательства подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

синдрома Такаясу.

Краткое описание

Коарктация аорты – врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты [1].

Название протокола: Коарктация аорты.

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Q 25.1 – Коарктация аорты.
Коарктация аорты (предуктальная) (постдуктальная)

Сокращения, используемые в протоколе:

АлТ – аланинаминотрансфераза
АсТ – аспартатаминотрансфераза
ВПС – врожденный порок сердца
ДКХО – детское кардиохирургическое отделение
ИК – искусственное кровообращение
ИФА – иммуноферментный анализ
ЛГ – легочная гипертензия
КТ – компьютерная томография
ЛОР – оториноларинголог
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография
ОАРИТ – отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
ОАП – открытый артериальный проток
ОАС – общий артериальный ствол
ССС – сердечно-сосудистая система
УЗАС – ультразвуковое ангиосканирование
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭХО – эхокардиография

Дата разработки протокола:2015 год.

Категория пациентов:взрослые, дети.

Пользователи протокола: кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры, ангиохирурги, врачи общей практики, педиатры.

АлТ аланинаминотрансфераза АсТ аспартатаминотрансфераза ВПС врожденный порок сердца ДКХО детское кардиохирургическое отделение ИК искусственное кровообращение ИФА иммуноферментный анализ ЛГ легочная гипертензия КТ компьютерная томография ЛОР оториноларинголог МРТ магнитно-резонансная томография МСКТ мультиспиральная компьютерная томография ОАРИТ отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии ОАП открытый артериальный проток ОАС общий артериальный ствол ССС сердечно-сосудистая система УЗАС ультразвуковое ангиосканирование ЭКГ электрокардиограмма ЭХО эхокардиография.

Четвертая стадия

Начиная с четвертой стадии клиническая картина постоянна и не меняется количественно. Качественно же — тяжесть проявлений постоянно увеличивается, параллельно прогрессированию коарктации.

  • Боли в грудной клетке. Жгучие, давящие. Локализуются в центральной части или чуть левее. Возникают регулярно, проходит спонтанно спустя несколько минут. Помогает Нитроглицерин.
  • Одышка. Сначала после незначительной физической нагрузки, а затем в покое.
  • Нарушения ритма. По типу брадикардии. Сердце не выдерживает, не способно работать в прежнем темпе. Отсюда снижение частоты сокращений, фракции выброса (отношение вытолкнутой в большой круг крови к вернувшейся к диастоле).

  • Бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
  • Цианоз носогубного треугольника.
  • Головные боли. Цефалгия. В затылочной и теменной областях. Тюкающая, сопровождает каждый удар сердца. Продолжает непродолжительное время. Возникает приступами.
  • Вертиго. Невозможность нормальной ориентации в пространстве. Пациент занимает вынужденное положение тела. Головокружение существенно ухудшает качество жизни, возникает внезапно.
  • Шум в ушах, также снижение остроты слуха, зрения.
  • Судороги.
  • Похолодание кончиков пальцев рук и ног.
  • Ломкость сосудов. Кровотечения из носа, синяки непонятного происхождения.
  • Кашель. По мере прогрессирования — с кровью. Нужно дифференцировать процесс с туберкулезом и раком легких. Они могут давать схожие проявления по всем направлениям.
  • Онемение кожи, ощущение бегания мурашек (парестезия).
Читайте также:  Что такое плазмаферез крови: подробно о процедуре

Клиническая картина яркая. Соответствует сердечной недостаточности.

В затылочной и теменной областях.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую – 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда.

Классификация

Клиническая картина может различаться в зависимости от вида патологии. Есть классификация по возрасту пациента (взрослый, детский), расположению стеноза, его форме, анатомическим особенностям, этапам развития, сопутствующим заболеваниям. Эти подробности доктор узнает после диагностики. Одним УЗИ сердца не обойтись. Нужно детальное обследование (ЭхоКГ, МРТ, аортография, кардиограмма, электрокардиограмма катетеризация, анализы). От результатов зависят схема лечения, вид операции и прогноз.

По форме и анатомическим особенностям различают:

  • изолированную коарктацию (других заболеваний сердца и сосудов нет, нашли только эту аномалию);
  • сужение аорты сопровождается повреждением межжелудочковой перегородки;
  • стеноз и открытый артериальный проток;
  • есть другие пороки сердца и патологии сосудов.

По расположению и варианту протекания:

  1. Типичная. На месте изгиба аорты.
  2. Атипичная. В брюшной или грудной области.

  • Детский. Кровь идёт через артериальный проток, который пока не закрылся. Кровообращение практически не отличается от утробного.
  • Взрослый. Организм приспосабливается. Развиваются дополнительные сосуды, через которые кровь поступает к стенозу.

Для грудничков с такой патологией первый год жизни это самый опасный период.

Причины и симптомы

Характерные симптомы и причины развития коарктации аорты:

Причины развитияСимптомы проявления
Наследственность, воздействие факторов окружающей среды на плод в утробе матери (вирусы), прием лекарственных препаратов в период беременности, алкоголизм и курение, хронические заболевания матери, профессиональный и вредный труд на производстве (газы, краски, химия), злоупотребление кофе, поздняя беременность.Головная боль, высокое кровяное давление, сдавливание в голове, быстрая утомляемость, носовые кровотечения, ухудшение зрения и памяти, боль в сердце или груди, сильное сердцебиение, одышка, боль в мышцах ног.

На рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции можно выявить расширение проксимальной части аорты и место сужения и расширения аорты.

Контрастирование барием пищевода во многих случаях позволяет обнаружить изменение конфигурации пищевода как зеркальное отражение триады.

Лечение патологии.

Диагностика коарктации аорты

Диагноз предполагают на основании клинических данных (включая измерение АД на всех 4 конечностях), с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией или КТ или МР-ангиографии.

Клиническая диагностика коарктации аорты специфична, характерные симптомы обращают на себя внимания уже при первом осмотре. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Выслушивается интенсивный систолический шум на основании сердца, точка максимального выслушивания – между лопатками на уровне второго грудного позвонка. Пульс на бедренной артерии ослаблен или не пальпируется. артериальное давление на ногах значительно снижено или не определяется. Если порок впервые выявляют в возрасте старше 1 года, это свидетельствует о его относительно малой выраженности. Выраженная коарктация аорты проявляется уже в первые месяцы жизни беспокойством, плохой прибавкой в весе, отсутствием аппетита. Поскольку измерение артериального давления у грудных детей затруднено, при обследовании обязательно определяют пульс на бедренных артериях и оценивают его характеристики.

Читайте также:  Артроз шейного отдела лечение

На ЭКГ обычно отмечается гипертрофия левого желудочка, однако ЭКГ может быть нормальной. У новорожденных и детей первых месяцев жизни на ЭКГ чаще обнаруживают гипертрофию правого желудочка или блокаду правой ножки пучка Гиса, чем гипертрофию левого желудочка.

Рентгенологически можно выявить узурацию нижних краёв рёбер вследствие давления резко расширенных и извитых межрёберных артерий. Сердце может иметь шаровидную или «аортальную», овоидную конфигурацию с приподнятой верхушкой. Рентгенография органов грудной клетки демонстрирует коарктацию в виде знака «3» в области тени верхнего переднего средостения. Размеры сердца нормальные, если только не развивается сердечная недостаточность. Расширенные межреберные коллатеральные артерии могут узурировать 3-8-е ребра, в результате чего на ребрах в области нижнего контура появляются углубления, в то же время узуры ребер редко формируются до 5-летнего возраста.

При сканировании аорты используют супрастернальную позицию. Косвенные эхокардиографические признаки, подтверждающие коарктацию, – постстеноти-ческое расширение аорты, гипертрофия и дилатация желудочков.

Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны в случаях, когда не ясен характер сопутствующих пороков сердца или есть подозрение на перерыв дуги аорты.

Дифференциальную диагностику проводят со всеми состояниями, сопровождаемыми повышением артериального давления. В пользу коарктации аорты свидетельствует значительное ослабление или отсутствие пульса на бедренных артериях. Сходные клинические признаки могут быть при неспецифическом аорто-артериите – заболевании аутоиммунной природы, при котором на внутренней оболочке крупных сосудов развивается пролиферативный процесс, в результате чего уменьшается просвет сосудов и повышается артериальное давление. Из-за асимметричного поражения сосудов неспецифический аорто-артериит называют «болезнью разного пульса».

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Если порок впервые выявляют в возрасте старше 1 года, это свидетельствует о его относительно малой выраженности.

Видео: лекция о коарктации аорты

После проведенной операции на аорте больной освобождается от работы на срок до полугода более точно может установить ВК, которая призвана оценивать состояние пациента.

Коарктация аорты взрослого типа

Коарктация аорты взрослого типа выявляется приблизительно в одном случае на 1000—4000 вскрытий. Ее частота составляет около 6—7 % всех случаев врожденных пороков сердца. Порок отмечается чаще у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1). Этот тип коарктации большей частью изолированный.

Таким образом, по этой гипотезе, коарктация аорты собственно не врожденный порок сердца, а формируется после рождения.

Описание заболевания

Коарктация представляет собой патологию, при которой сужается участок грудной аорты, в результате чего возникает неравномерное кровообращение: в районе нижних конечностей оно понижается, а в верхних отделах организма – наоборот, повышается.

Через суженный сегмент начинает проходить меньший объем крови, что приводит к формированию множества дополнительных сосудов, которые нужны для нормализации нарушенного кровотока.

Таким образом, чтобы обойти суженный просвет сосуда, образуется дополнительный режим кровообращения. Поскольку нагрузка на левый желудочек сердца повышается, его стенки утолщаются. Данную проблему можно выявить даже при визуальном осмотре больного – в районе ребер у него появляются извилистые и выпуклые артерии.

Эта болезнь встречается у 7-15% всех детей, страдающих от врожденных пороков сердца. У девочек она бывает в 5-6 раз реже, чем у мальчиков. Более половины детей с этой патологией погибают в первый год жизни.

Коарктация аорты редко наблюдается у взрослых. Однако, при наличии патологии, возможна история предшествующей процедуры коарктации, разрыв старой репарации, сердечная недостаточность, аневризма аорты, расслоение аорты, недооценка трансплантаты предыдущего ремонта, внутричерепное кровоизлияние, гипертония с физической нагрузкой и инфекции.

У девочек она бывает в 5-6 раз реже, чем у мальчиков.

Классификация

Коарктация может представлять собой как небольшую перетяжку, так и участок длиной до двух сантиметров (тубулярное сужение).

В первом случае серьезные проблемы начинаются если просвет сужается больше чем наполовину, во втором — достаточно и меньшей степени стеноза. Иногда встречаются случаи многократных сужений.

Вот примерная классификация различных типов коарктации:

  1. «Взрослый» (изолированный) тип – когда Боталлов проток закрыт, для возникновения симптоматики достаточно незначительного сужения. При этом левый желудочек делает лишнюю работу, повышается масса выталкиваемой крови. Для этого типа особенно характерна гипертония в верхней половине туловища и гипотония в нижней. Также запускается почечный механизм повышения давления – но оно лишь еще больше растет в верхней части.
  2. «Детский» тип – когда проток открыт (таким образом, данная терминология не связана с возрастом больного). По протоку кровь может выбрасываться не только ниже в аорту, но и в малый круг кровообращения – что дополнительно нагружает правый желудочек. Отмечается повышение давления в легких, куда идет основная масса крови, а снабжение кровью мозга нарушается. Уже в первые годы жизни прогрессирует сердечная недостаточность. Выделяют три типа такой коарктации: постдкутальная – ниже Боталлова протока (в 1-2% случаев оно оказывается гораздо ниже, вплоть до брюшного отдела); предуктальная – выше протока, обычно в районе дуги аорты; юкстадуктальная – поблизости от протока (по последним данным, именно эта разновидность наиболее распространена).
  3. «Смешанный» тип – сочетание коарктации аорты с другими пороками сердечно-сосудистой системы (дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородок, неправильное расположение аорты и легочной артерии, аневризма аорты и др.).

кардиолог может диагностировать шумы в сердце при сокращении, увеличение левого желудочка из-за перенапряжения , изменения в коронарных сосудах.

Группы заболеваний

Для аорты характерен спектр заболеваний, связанных с врожденными аномалиями и пороками, а также приобретенными поражениями: атеросклерозом и аневризмой. К числу врожденных следует отнести коарктацию, укорочение или удвоение дуги в сочетании с тетрадой Фалло. Среди приобретенных заболеваний наиболее опасное – аневризма брюшной аорты или грудного ее отдела. Она непосредственно угрожает жизни в случае расслоения и разрыва, когда за короткий промежуток времени в полости тела изливаются огромные порции крови.

Читайте также:  От каких болезней лечит творог

Все группы заболеваний сосуда чрезвычайно опасны и требуют своевременной коррекции. В случае врожденных пороков проводится их хирургическое исправление, а при выявлении расслаивающей аневризмы – протезирование. Ведь что такое аорта с морфологической точки зрения? Это эластическая трубка. Потому после устранения коагуляции крови в ответ на контакт с синтетическим материалом, удалось создать прочный протез сосуда. Его имплантируют после иссечения участков аневризм, спасая жизнь пациенту.

Оперативное вмешательство радикальный метод лечения.

Диагностика

При наличие выше перечисленных симптомов необходимо обратиться к кардиологу. Кардиолог проводит первичный осмотр, замеряет артериальное давление на всех конечностях.

Данная патология диагностируется при наличии повышенного артериального давления, разницы давления на конечностях, наличие слабого пульса на ногах, сердечном шуме.

Для подтверждения диагноза назначаются следующие диагностические обследования:

  • эхокардиографии;
  • электрокардиография;
  • фонокардиография;
  • аортография;
  • цветная допплеркардиография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • рентген;
  • компьютерная томография;
  • зонирование сердца.

Возрастное выявление заболевания зависит от тяжести патологии. Клиническая картина каорктации аорты является специфической, а характерные симптомы обратят на себя внимание на первичном осмотре.

Для подтверждения диагноза назначаются следующие диагностические обследования.

2 основных метода лечения коарктации аорты

Коарктация аорты – её сужение на определённом промежутке. В типичных, наиболее частых случаях, сужение находится на месте перехода дуги аорты в её нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врождённого сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

Аорта представляет собой важнейшую артерию, которая осуществляет циркуляцию крови в организме человека (в объёме около 200 миллионов литров за всю жизнь). Интересно, что аорта во время расслабления сердца (диастолы) осуществляет функцию «второго сердца» и сглаживает колебания артериального давления, что необходимо для адекватного кровоснабжения самого сердца, а также органов и тканей.

В норме у человека просвет аорты составляет около 40 мм, но по мере своего дальнейшего деления аорта заужается. Аорта имеет сегментарное строение и состоит из трёх основных отделов — восходящая, дуга и нисходящая аорта (нисходящий отдел, в свою очередь, состоит из грудного и брюшного отделов).

Типичная локализация сужения — это перешеек дуги аорты, он небольшой по своей длине, находится сразу после «ответвления» от дуги левой подключичной артерии.

Коарктация аорты – её сужение на определённом промежутке.

Добавить комментарий