Невринома слухового нерва | Симптомы и лечение невриномы слухового нерва | Компетентность в отношении здоровья на iLive

Невринома слухового нерва | Симптомы и лечение невриномы слухового нерва | Компетентность в отношении здоровья на iLive

Невринома слухового нерва

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы убедиться, что он является максимально точным и фактическим.

У нас строгие правила выбора поставщиков и мы ссылаемся только на авторитетные веб-сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, на проверенные медицинские исследования. Обратите внимание, что числа в скобках ([1], [2] и т. Д.) Являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов неточен, устарел или вызывает сомнения, выделите его и нажмите Ctrl + Enter.

Диагноз невриномы слухового нерва (также известной как вестибулярная шваннома) означает, что опухоль образовалась в миелиновой оболочке пре-дорсального кохлеарного нерва (8-й черепной нерв).

Это первичное внутричерепное новообразование, состоящее из глиальных клеток (шванномы), по своей природе доброкачественное. Однако он может увеличиваться в размерах, что приводит не только к потере слуха, но и к другим негативным последствиям.

Согласно медицинской статистике, слуховые невриномы составляют от 5 до 10% всех случаев черепно-мозговых новообразований.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причины невриномы слухового нерва

Слуховые невриномы могут быть односторонними или двусторонними, причем почти 96% случаев являются односторонними. Причины появления нейрона слухового нерва, который встречается только с одной стороны, еще не до конца понятны. Хотя есть версия, что эта спорадическая форма заболевания является следствием повышенного облучения, которое приводит к разрушению миелиновой оболочки нервных волокон.

Однако этиология двусторонней невриномы напрямую связана с такой редкой наследственной патологией, как нейрофиброматоз II типа. При этом заболевании происходят генетически обусловленные мутации в клетках различных отделов нервной системы, которые приводят к развитию доброкачественных опухолей (нейрофибромы, менингиомы, глиомы, шванномы). А двусторонняя невринома слухового нерва, которая может возникнуть даже у подростков, считается основным симптомом нейрофиброматоза II типа. По мнению специалистов, пациенты с этим диагнозом имеют почти стопроцентную вероятность развития двусторонней акустической невриномы и обычно теряют слух к 30 годам.

[6], [7], [8]

Симптомы невриномы слухового нерва

Это доброкачественное новообразование появляется в многослойной миелиновой оболочке черепного нерва, акустическом нерве (VIII пара), который расположен во внутреннем слуховом проходе и соединяет два отдельных нерва: слуховой нерв (нерв Cochlearis) и вестибулярный нерв (нерв Вестибулярный нерв). . Новообразование может включать одно или оба из них, но обычно оно не врастает в структуру других тканей, а только оказывает давление на близко прилегающие окружающие нервные волокна, сосуды мозжечка и структуры ствола мозга.

Акустические невриномы развиваются довольно медленно, поэтому начало патологического процесса протекает бессимптомно. И все симптомы невриномы слухового нерва проявляются по мере того, как она увеличивается в размерах и связаны с областями, в которых опухоль начинает давить, и степенью ее интенсивности.

Как показывает клиническая практика, первым признаком этого заболевания является звон и шум в ухе (шум в ушах) и ощущение одышки. Со временем слух в этом ухе начинает ухудшаться, но слух постепенно ухудшается. Следствием нейрофибромы слухового нерва, когда он достигает в диаметре 2,5-3 см и продолжает расти, является полная потеря слуха.

В зависимости от размера опухоли и ее расположения в слуховом проходе наблюдаются следующие симптомы невриномы слухового нерва:

    головокружение и нарушение координации движений (потеря равновесия при резком повороте головы и изменении положения тела) – вызванные давлением опухоли на вестибулярную часть поврежденного нерва нистагм (непроизвольные ритмичные движения глаз) – вызванный давлением невромы на ствол головного мозга Потеря чувствительности и онемение (парестезия) половины лица на стороне поврежденного нерва – из-за давления опухоли на лицевой нерв, который иннервирует все мышцы лица; боль в лице (прозопалгия тройничного нерва) на стороне невромы – вызванная сдавлением опухолью тройничного нерва Потеря вкуса в передней части языка и нарушение слюноотделения – из-за сдавления XII черепного нерва Нарушения глотания и артикуляции, вызванные сдавлением языкоглоточного и блуждающего нервов снижение чувствительности роговицы зрачка (изменение роговичного рефлекса) двоение в глазах (диплопия) – вызвано повреждением глазодвигательного нерва; головные боли, тошнота и рвота – результат повышенного внутричерепного давления.

Повышенное внутричерепное давление возникает, когда невринома слухового нерва имеет большие размеры и начинает давить на внутренние пространства мозга. Это нарушает работу желудочковой системы головного мозга, в желудочках головного мозга накапливается избыток спинномозговой жидкости и опускается мозг (гидроцефалия). А это реальная угроза повреждения жизненно важных центров ствола мозга.

Диагностика невриномы слухового нерва

Основными методами отоневрологического обследования для диагностики неврином слухового нерва являются: рентгенография височных костей в поперечной проекции (по Стенверсу), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), аудиография (выявление нарушений слуха) и электронистагмография.

Следует отметить, что если размер невриномы не превышает 1,5 см, компьютерная томография может не показать наличие опухоли и возможен ошибочный диагноз – нейросенсорная тугоухость, имеющая аналогичную клиническую картину на ранней стадии.

Наиболее информативным и стандартным методом диагностики акустической невриномы является МРТ головного мозга в различных проекциях.

МРТ при невриноме слухового нерва проводится абсолютно всем пациентам с таким диагнозом или подозрением на него. Обследование проводится с использованием контрастного вещества, вводимого внутривенно. Он позволяет определить размер опухоли (она имеет овальную форму с четкими ровными контурами) и визуализировать опухолевый матрикс (место, где он начинает расти), который в большинстве случаев находится в слуховом проходе (рядом с ним). задняя поверхность пирамиды височной кости) или в медиальном углу мозжечка, заканчивающемся этим каналом.

Осевые и фронтальные МРТ-проекции акустической невриномы позволяют увидеть признаки расширения слухового прохода, насколько далеко опухоль проникла в полость черепа и какие нервно-сосудистые структуры были затронуты.

[9], [10]

Что нужно обследовать?

Лечение невриномы слухового нерва

Лечение невромы слухового нерва включает его хирургическое удаление, лучевую терапию и радиохирургию. Однако в некоторых случаях, например, при длительной потере слуха или легких симптомах (особенно у пожилых), единственным вариантом лечения является динамический мониторинг с периодическими осмотрами.

Удаление акустической невриномы с помощью открытой хирургии необходимо, если опухоль растет и прогрессирует у пациентов молодого и среднего возраста или если она рецидивировала после первой операции по удалению. Облучение или радиохирургия используются при небольших размерах невромы и незначительных симптомах.

Лучевая терапия и радиохирургия

При лечении невриномы слухового прохода опухоль не удаляется, а замедляется или останавливается ее дальнейший рост. Лучевая терапия – фракционная стереотаксическая лучевая терапия – проводится повторно в малых дозах. Однако, поскольку медики подчеркивают, дробное облучение используется для лечения акустической невромы в крайнем случае – благодаря риску опухолей в образованной ткани мозга.

Радиохирургия – более продвинутая форма лучевой терапии, которая использует высокую дозу ионизирующего излучения. Поток гамма-излучения с использованием гамма-ножа и приборов Cyberknife точно направлен на опухоль – благодаря стереоскопической рентгеновской системе. Помимо положительных результатов, радиация в лечении акустических нервов также имеет другие преимущества.

Во-первых, здоровая мозговая ткань нерешена в минимальных дозах. Во-вторых, эта процедура не вызывает боли. В-третьих, Радиохирургия – это необычная процедура, поэтому период реабилитации пациента после такого лечения намного короче, чем на традиционные хирургические процедуры.

Операция при невриноме слухового нерва

Решение о прямом хирургическом вмешательстве осуществляется на основе всеобъемлющего анализа клинического образа конкретного пациента – с учетом его возраста, общего состояния, размера опухоли и индикатор потери слуха. Основная цель нервной операции состоит в том, чтобы удалить опухоль и остановить патологический процесс. Однако невозможно восстановить свое слушание со скальпелем.

Чтобы добраться до нервы, хирург должен добраться до внутреннего провода – костного канала длиной 10-12 мм и диаметром около 5 мм. Переход начинается с отверстия на задней поверхности временной костной пирамиды, пересекает ее и достигает угла мозга, который расположен между стволом головного мозга и мозжечком.

Нейрохирургия разработала три метода (хирургические подходы), чтобы удалить слух нервов: автоматически, сигнал и через середину с черепом.

В методе транслибиринтина (через внешнюю стенку лабиринта среднего уха) удаляют небольшой сегмент среднего уха, а затем сама опухоль. С этим подходом можно посмотреть нерв и удалить всю неврому, но после операции пациент необратимо теряет способность слышать это ухо. Кроме того, во многих случаях наблюдается постоянная дисфункция злоумышленника, которая соединена с слуховым нервом.

Подстантивный доступ проводится путем открытия черепа ниже заливания и используется для удаления больших опухолей. После этой процедуры шансы на поддержание оставшихся слуха намного больше. Статистика показывает, что после удаления невромы слышимый размер 3 см или больше, слушание сохраняется почти в течение одной четверти всех обработанных пациентов.

Если принято решение удалить акустический невроз через центральный пониженный череп (который находится между крыльями больших клиновых костей, турецкое седло и передней поверхностью временной пирамиды), диаметр нервного не превышает 1,5-2 СМ, слушание можно сохранить. Согласно определенным докладам, слушание сохраняется в диапазоне 15-45% таких операций.

Послеоперационный период при невриноме слухового нерва

Хирургическое лечение в случае этой патологии проводят под общей анестезией с окончанием (краниотомия). Послеоперационный период в случае акустического невроза довольно длинный. Кроме того, операция может повредить другие нервы в области, где структура мозга нарушается. Различные осложнения могут возникнуть из-за этих ущерба для управляемых пациентов.

Например, если предсердийный нерв поврежден, баланс может быть нарушен, но он может с течением времени. Нет координации различных мышц (Ataxia) не угрожает жизни. Фактически, поскольку невросурекунда говорят, вестибулярный нерв очень редко работает нормально после такой операции.

Если лицевой нерв поврежден, могут возникнуть проблемы с отключением глаз (Lagophthalmus) и паралич периферийного лица (просоплегия). Трехмерные расстройства (V пары) выражены в ощущениях лица. Проблемы с глотанием после хирургии указывают на ущерб рассыпаниями нервов, таких как лингвистические, неверные и сублингвальные.

И когда рак был удален из ствола головного мозга, пациенты могут чувствовать онемение туловище на противоположной стороне на атакованный нерв – контралатеральной скобки – в послеоперационном периоде в случае акустического нерва (а также на протяжении всего остального времени).

Профилактика невриномы слухового нерва

В настоящее время практически невозможно предотвратить любой рак, особенно с неопределенной этиологией. Следовательно, профилактика акустической невромы состоит в том, что в случае постоянного шума в ухе и слушании человек должен проконсультироваться с отоларингологом. Потому что, если это первые симптомы нерва слухового нерва, медицинские действия адекватно помог избавиться от опухоли и избежать повреждения других чаекских нервов.

Прогноз невриномы слухового нерва

Можно определить прогноз в случае акустического нерва. Прежде всего, это зависит от его «размера». Используя радиохирургию, небольшая опухоль прекращается расти примерно в 95 из 100 случаев. Однако после обычного хирургического удаления почти один в пяти опухолях все еще растет.

Особенно примечательно является тот факт, что нервы слухового нерва очень редко подвержены таргетированию, т. е. превращаются в рак. Кроме того, в почти 6% случаев наблюдается спонтанный отек нейриномы.

Невринома слухового нерва

Нейринома слухового нерва – это нежный нервный рак VIII череп, состоящий из клеток покрытия Шванны. Клинически проявляется в ухудшении слушания, шума и звон в ухо, наркоманные расстройства на стороне, подверженные заболеванием, симптомами лица, тройной, абстрактной, мозговой и стволы мозга, симптомы внутричерепной гипертонии и гидроцефалия. Нейринома слухового нерва диагностируется рентгеновские фотографии временных костей, магнитного резонанса или мозга, вычисляемой томографии. В зависимости от размера массы можно хирургическое и радиохирургическое удаление и лучевую терапию. В некоторых случаях наблюдение опухоли в динамике оправдано и принято решение о тактике лечения только при обнаружении прогрессирования опухоли.

    Этиопатогенез Морфология Симптомы Диагностика Уход Прогноз Цены на лечение

Общие сведения

Восьмая пара NMN, то есть последнее и слуховые нервы, состоят из вестибулярной и слуха. Первая часть несет информацию о церебральных центрах из вестибулярных рецепторов в улитке, а вторая часть несет информацию от слуховых рецепторов. В подавляющем большинстве случаев неюринома развивается в вестибулярной части спирального нерва, а симптомы от слухового нерва связаны с угнетением опухоли. Лицевый нерв, триконсульский нерв, нервный нерв, языковой горловину и ошибочный нервный проход возле вестибюля спирального нерва. По мере увеличения нейриномы в клинической картине могут появиться симптомы давления этих нервов, а также соседние структуры мозговой штуки.

Нейринома слухового нерва происходит от комбинированных клеток, окружающих аксоны нервных волокон. Следовательно, в практической неврологии также известно вестибулярная (акустическая) Шванома. Частота этой опухоли составляет около 1 пациента на 100 000. люди. В то же время акустическая нейрома представляет собой 12-13% всех опухолей головного мозга и около 1/3 задних дна опухолей. В основном развивается от 30 до 40 лет. Никакие случаи не были описаны у детей во время периода предтребиения.

Этиопатогенез

Этиология нейриномы слухового нерва все еще не уверена. Односторонние нейроды встречаются спорадически и не связаны напрямую связаны с любыми этиологическими факторами. Двусторонние нейромы у многих пациентов с нейрофиброматозом типа II типа, генетически условным заболеванием, характерной особенностью которого являются мягкие опухолевые процессы различных нервных структур ткани (нервные, глиомы, шины, нервной). Нервленое внимание унаследовано в автосомном доминирующем порядке, и риск потомства патологического гена у обоих родителей составляет 50%.

С точки зрения патогенеза можно выделить три стадии развития вестибулярной шванномы. В первом случае небольшой вес (до 2,5 см) вызывает потерю слуха (тугоухость) и вестибулярные нарушения. На второй стадии опухоль вырастает до размеров грецкого ореха и оказывает давление на ствол мозга, вызывая нистагм, нарушение координации и равновесия. На третьей стадии, когда невринома достигает размеров куриного яйца, это вызывает сильное давление на структуры мозга, гидроцефалию, нарушения зрения и глотания. На этом этапе происходят необратимые изменения в ткани головного мозга, опухоль неоперабельна и вызывает фатальные последствия.

Морфология

Макроскопически опухоль представляет собой твердый узелок круглой или неправильной формы с неровной поверхностью. Снаружи он имеет соединительнотканный ареол, а с внутренней стороны могут быть локальные или диффузные кистозные полости, заполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на разрезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое – голубой, при кровоизлияниях в ткани невриномы – коричневатый.

Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют палисадные структуры, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброза и образования отложений гемосидерина.

Симптомы

Медленный рост вестибулярной шванномы определяет наличие определенного бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% пациентов первым симптомом является постепенно прогрессирующая потеря слуха. В некоторых случаях потеря слуха бывает внезапной и сильной. У 60% пациентов первая жалоба – шум в ушах или звон в ушах. При отсутствии шума в ушах и одностороннего поражения слухового нерва пациент часто долгое время не подозревает о потере слуха. Вестибулярные расстройства встречаются в 2/3 случаев. Для них характерно чувство нестабильности или головокружения при поворотах туловища и головы, возникновение нистагма. Иногда возникают вестибулярные кризы, при которых на фоне головокружения могут появиться тошнота и рвота. Невриному слухового нерва на ранней стадии можно спутать с кохлеарным невритом, болезнью Меньера, отосклерозом и лабиринтитом.

Прогрессирующий рост опухоли в конечном итоге приводит к полной глухоте на стороне поражения и к добавлению симптомов повреждения окружающих структур. Однако следует помнить, что тяжесть симптомов не всегда коррелирует с размером опухоли. В зависимости от расположения невриномы и направления ее роста при небольших размерах она может быть более серьезной, чем большая опухоль, и наоборот.

В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, сопровождающееся лицевыми болями и парестезией на стороне опухоли. Боль в лице тупая и мучительная, сначала приступообразная, затем становится постоянной. Иногда их путают с зубной болью или невралгией тройничного нерва. Несколько позже или одновременно с болью в лице, симптомами периферического повреждения лицевого нерва (парез лицевых мышц и связанная с ним асимметрия лица, нарушение слюноотделения, потеря вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерв (диплопия, конвергентное косоглазие). Если слуховая неврома расположена во внутреннем слуховом проходе, симптомы компрессии лицевого нерва могут появиться на ранней стадии заболевания. В таких случаях следует исключить воспаление лицевого нерва.

Дальнейшее увеличение невромы приводит к поражению блуждающих и язычных нервов с нарушением фонации, дисфагией, потерей вкуса в задней трети языка и угасанием глоточного рефлекса. Если мозжечок сдавлен, появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях при надавливании на ствол головного мозга нарушения сенсорной и моторной проводимости очень слабые, а в исключительных случаях обнаруживается парез.

На третьей стадии слуховая нейрофиброма характеризуется симптомами внутричерепной гипертензии. Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. Офтальмоскопия показывает налитые кровью диски зрительных нервов. Периметрия может выявить изолированную скотомию или гемианопсию, которая связана с давлением на пробку и зрительные пути.

Диагностика

Диагностику проводит отоневролог, а в его отсутствие – невролог с отоларингологом. В некоторых ситуациях требуется дополнительная консультация вестибулолога, офтальмолога и стоматолога. Пациенту проводят неврологическое обследование, аудиометрию, отоскопию, электрокохлеографию, электронистагмографию, обследование слуха EP, вестибулометрию и стабилизацию.

Рентген и методы нейровизуализации позволяют более точно диагностировать невриму слухового нерва. На ранних стадиях, если невринома небольшого размера (до 1 см), она обычно не видна на компьютерной томографии головного мозга. Поэтому рентген черепа выполняется с диапазоном височной кости. Расширение внутреннего слухового прохода подтверждает диагноз вестибулярной шванномы. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, можно использовать компьютерную томографию с контрастным усилением. Таким образом видна масса с четкими плавными контурами.

МРТ головного мозга при невриномах выявляет гипо – или изоинтенсивную массу на T1-взвешенных изображениях и гипер-интенсивную массу на T2-взвешенных изображениях. Неоднородность сигнала характерна для опухолей размером 3 см и более из-за наличия в них кистозных участков. Можно визуализировать ствол мозга и деформации мозжечка. Неоднородное нарастание контраста наблюдается на 70% МРТ с использованием контраста.

Лечение

Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть выполнено открытым хирургическим вмешательством или радиохирургией. Хирургическое удаление показано при больших размерах опухоли, когда динамика наблюдения показывает увеличение ее размеров, когда невринома разрастается после радиохирургического вмешательства. Часто после операции наступает глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для невром размером менее 3 см. Его также проводят у пожилых пациентов с длительным ростом после субтотальной резекции и в случаях, когда риск хирургического вмешательства значительно повышен из-за соматической патологии.

Показания к лучевой терапии нейробластомы аналогичны показаниям для радиохирургии. Облучение – это не способ удалить массу, но оно предотвращает дальнейший рост и позволяет избежать хирургического вмешательства. Следует рассмотреть выжидательный подход у пациентов со случайными невриномами на КТ или МРТ без клинических симптомов, у пациентов с длительным нарушением слуха и у пожилых пациентов с легкими симптомами, с постоянным контролем веса и прогрессирования клинических симптомов. .

Прогноз

Результаты лечения невриномы во многом зависят от времени постановки диагноза и размера опухоли. Прогноз благоприятный при соответствующем лечении шванном предсердий I и II стадии. Радиохирургическое удаление на ранних стадиях приводит к остановке роста на 95% и полному восстановлению трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. При невриноме III стадии прогноз неблагоприятный: пациент может умереть из-за давления на жизненно важные структуры мозга растущей опухолью.

Ссылка на основную публикацию