Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW): причины и симптомы

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW): причины и симптомы

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: что это

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) – это возникновение внезапного сердцебиения (тахикардия), вызванное образованием дополнительного пути (предсердно-желудочковый пучок Кента) между верхней (предсердия) и нижней (желудочки) частями сердца. Тогда активация желудочков происходит раньше, чем в физиологических путях. Кардиологи Юсуповской больницы успешно диагностируют данную патологию и проводят современное эффективное малоинвазивное лечение.

Код по МКБ-10

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – это сочетание преждевременного желудочкового сокращения и пароксизмальной тахикардии. Частота пароксизмальной наджелудочковой тахикардии увеличивается с возрастом. У пациентов младше 40 лет наблюдается 10% случаев, а у пациентов старше 60 лет – 36% случаев. Этот синдром в большинстве случаев является предвестником (если он зарегистрирован у лиц моложе 40 лет) аритмий. В 30% случаев это связано с врожденным пороком сердца.

I45.6 Синдром преждевременного возбуждения

Классификация синдрома

    Прерывистый – симптомы преждевременного возбуждения желудочков могут появляться и исчезать на электрокардиограмме; латентный (латентный) – на ЭКГ фиксируются симптомы только пароксизмальной тахикардии при патологическом течении пучка Кента; Феномен WPW – наличие симптомов преждевременного возбуждения желудочков без судорог (со временем может перерасти в синдром); Множественные – возникают, когда есть два или более дополнительных атриовентрикулярных (АВК) соединения, которые участвуют в поддержании ретроградной проводимости импульсов.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: симптомы

Чаще всего симптомы этого заболевания отсутствуют, симптомы выявляются при электрокардиографическом обследовании. Кардиологи Юсуповской больницы более чем у половины больных с данной патологией обнаруживают жалобы на внезапные приступы учащенного сердцебиения с последующим «замерзанием» грудной клетки после стресса или физических нагрузок. Возможны боли в груди, одышка, головокружение, редко – потеря сознания. Если ваши симптомы не являются серьезными, их можно облегчить, сделав глубокий вдох или задержав дыхание. В редких случаях могут возникнуть такие осложнения, как фибрилляция желудочков и остановка сердца.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей

Врожденные патологии у детей появляются на первом году жизни. Было показано, что наследственная предрасположенность передается аутосомно-рецессивным путем.

У младенцев пароксизмальная тахикардия может осложняться развитием сердечной недостаточности и печеночной недостаточности.

Заподозрить наличие патологии в раннем возрасте можно по следующим симптомам:

    снижение аппетита; сбивчивое дыхание; низкое кровяное давление; наличие пульсации на груди в области сердца; низкая активность.

Если у ребенка есть ЭКГ-симптомы WPW (даже без клинической картины заболевания), высока вероятность того, что у него в преклонном возрасте разовьется пароксизмальная тахикардия. Существует риск опасных для жизни состояний и внезапной смерти.

Диагностика синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

Как правило, электрокардиограммы достаточно, чтобы определить, есть ли у пациента WPW. Дополнительные методы уточнения диагноза: электрокардиостимуляция, чреспищеводная ЭКГ и эхокардиография. Кардиологи Юсуповской больницы в короткие сроки проводят эти исследования, чтобы оперативно верифицировать диагноз и начать терапию.

Лечение

Уход

Основная цель лечения – остановить приступ пароксизмальной тахикардии и предотвратить его повторение.

Чтобы остановить приступ, выполните лабиринтный маневр (маневр Вальсальвы) – массаж каротидного синуса. Для этого проводится односторонний легкий массаж в области шейного треугольника не более десяти секунд.

Пациентам с синдромом WPW без клинических симптомов (только изменения ЭКГ) фармакологическое лечение не требуется.

В случае аритмий применяют антиаритмические препараты. Врач обязательно подбирает препарат индивидуально с учетом возраста и наличия сопутствующих заболеваний. При пароксизмальной наджелудочковой тахикардии применяется инфузионная терапия. Фибрилляция предсердий требует интенсивной терапии – дефибрилляции.

Самый эффективный метод лечения синдрома WPW – радиочастотная абляция (РЧА). Это лечение проводится в партнерских клиниках Юсуповской больницы. Его применяют при тяжелых нарушениях проводимости, неэффективном фармакологическом лечении и при угрожающих жизни состояниях.

Синдром преждевременного возбуждения (I45.6)

В Юсуповской больнице можно пройти тщательное обследование и при необходимости получить все лекарства. Специалисты всегда помогут обнаружить сердечно-сосудистые заболевания, учитывая все особенности организма пациента, и назначат эффективное лечение. Вы можете записаться на прием по телефону.

Общая информация

Краткое описание

Версия: Каталог болезней MedElement

Синдромы преждевременного возбуждения желудочков являются результатом наследственных аномалий проводящей системы сердца, связанных с наличием дополнительных, аномальных проводящих путей между предсердиями и желудочками, часто сопровождающихся развитием пароксизмальной тахикардии.

В клинической практике наиболее распространены 2 синдрома (явления) предвозбуждения:

Клиническая значимость синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии сердечные аритмии (пароксизмальная тахикардия) развиваются часто, имеют тяжелое, иногда опасное для жизни течение, требующее особого подхода к терапии.

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основана на распознавании характерных симптомов ЭКГ.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Вольф, Паркинсон, Уайт) вызывается наличием дополнительного аномального проводящего пути между предсердиями и желудочками. Другие названия синдрома: синдром WPW, синдром преждевременного сокращения желудочков.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
    Синдром CLC (Клерка-Леви-Кристеско) вызван наличием дополнительного аномального пути электрических импульсов (пучок Джеймса) между предсердиями и пучком Гиса. Автоматизация клиники: быстро и дешево! Подключено 290 клиник из 4 стран.

Автоматизация клиники быстро и недорого!
    1 место – 800 руб. / 4500 тг в месяц. Разрешение + Кэш – 15 800 руб. / 79 000 тг в год. С нами сотрудничают 290 клиник из 4 стран

Подключение 1 АРМ – 800 USD / 4500 тг в месяц.

Классификация

Узнайте больше о системе.

Я заинтересован в! свяжитесь со мной

Есть два типа команды WPW:

Этиология и патогенез

    Тип А (реже) – аддитивный путь проведения импульса находится слева от АВ-узла, между левым предсердием и левым желудочком, что способствует преждевременному возбуждению левого желудочка;

Тип B – вторичный импульсный путь расположен с правой стороны между правым предсердием и правым желудочком, что способствует преждевременной активации правого желудочка.

Этиология синдромов предвозбуждения желудочков

Синдромы предвозбуждения желудочков возникают в результате поддержания дополнительных путей проведения импульсов в результате неполного ремоделирования сердца в эмбриогенезе.

Наличие дополнительных аномальных проводящих путей в WPW (пучки или проводящие пути Кенты) является наследственным заболеванием. Описана ассоциация синдрома с генетическим дефектом гена PRKAG2, расположенного на длинном плече хромосомы 7 в локусе q36. Заболеваемость данной аномалией среди родственников пациента в 4-10 раз выше.

Нередко (до 30% случаев) синдром WPW сосуществует с врожденными пороками сердца и другими кардиологическими аномалиями, такими как аномалия Эбштейна (проявляется смещением трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапана; генетический дефект, вероятно, находится в длинное плечо хромосомы 11) и эмбриогенез стигм (синдром дисплазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, когда более распространено несколько вторичных путей заражения и повышен риск внезапной смерти. Возможны комбинации синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.

Нервно-сосудистая дистония и гипертиреоз способствуют проявлению синдрома WPW. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта также может быть связан с ИБС, инфарктом миокарда, миокардитом различной этиологии, ревматизмом и ревматической болезнью сердца.

Синдром CLC также является врожденным дефектом. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальной наджелудочковой тахикардии может возникать при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и протекает в легкой форме.

Синдром (феномен) преждевременного возбуждения желудочков – это аномальное распространение возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемому дополнительные проводящие пути, которые в большинстве случаев частично или полностью «переворачивают» АВ-узел.

В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочка или вся сердечная мышца возбуждается раньше, чем когда AV-узел, Gis и его ветви распространяются нормально.
В настоящее время известно несколько дополнительных (аномальных) AV-путей:
– пучки Кента, соединяющие предсердия и камеры сердечной мышцы, в том числе скрытые ретроградные.
– Махимистические волокна, соединяющие АВ узел с правой стороной межжелудочковой перегородки или ветви правой ветви пучка Гиса, реже ствол пучка Гиса с правым желудочком.

– Пучки Иакова, соединяющие синусовый узел с нижним АВ-узлом.

– Дорога Брешенманше, соединяющая правый атриум с общим стволом пучка Гиса.

Наличие дополнительных (аномальных) проводящих путей приводит к нарушенной последовательности деполяризации желудочков.

Возникнув в синусовом узле и вызывая деполяризацию предсердий, возбуждающие импульсы распространяются в желудочки одновременно через атриовентрикулярный узел и дополнительный путь.

Из-за отсутствия физиологической задержки проведения, характерной для АВ-узла, в волокнах вспомогательного пути импульс, идущий по ним, достигает желудочков раньше, чем импульс, проводимый через АВ-узел. Это укорачивает интервал PQ и искажает комплекс QRS.

Поскольку импульс передается через сократительные клетки сердечной мышцы медленнее, чем через специализированные волокна проводящей системы сердца, продолжительность деполяризации желудочков и ширина комплекса ПРС увеличиваются. Однако большая часть миокарда желудочков находится в состоянии возбуждения, которое успевает нормально распространиться по системе Гиса-Пуркинье. При возбуждении желудочков из двух источников образуются сливающиеся комплексы QRS. Начальная часть этих команд, так называемая дельта-волна отражает преждевременную активацию желудочков, исходящую от дополнительного проводящего пути, а ее заключительная часть является результатом импульса, связывающего их деполяризацию, проводимого через атриовентрикулярный узел. В этом случае расширение комплекса QRS компенсирует сокращение интервала PQ, так что их общая продолжительность не изменяется.

Однако основное клиническое значение дополнительных проводящих путей заключается в том, что они часто участвуют в волне повторного входа волны возбуждения и, таким образом, способствуют возникновению наджелудочковой пароксизмальной тахикардии.

    В настоящее время предлагается называть преждевременные желудочковые сокращения, которые не сопровождаются пароксизмальной тахикардией, «феноменом предвозбуждения», а случаи, в которых не только возникают симптомы предвозбуждения на ЭКГ, но также развиваются пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, – «преждевременным возбуждением». – синдром возбуждения », однако некоторые авторы не согласны с этим разделением. Как упоминалось выше, при WPW импульс аномального возбуждения распространяется по пучку Кента, который может располагаться справа или слева от атриовентрикулярного узла и пучка Гиса. В более редких случаях импульс аномального возбуждения может распространяться через пучок Джеймса (соединяющий предсердие с терминальным атриовентрикулярным узлом или с началом пучка Гисса) или через пучок Махайма (распространяющийся от начала пучка Гисса до желудочков). . ЭКГ имеет ряд отличительных особенностей: Распространение импульса по пучку Кента приводит к сокращению интервала PQ, наличию дельта-волны и расширению комплекса QRS.

Эпидемиология

Распространение импульса вдоль пучка Джеймса приводит к укорочению интервала PQ и неизменному комплексу QRS.

По мере распространения импульса через пучок Махайма регистрируются нормальный (редко удлиненный) интервал PQ, дельта-волна и расширенный комплекс QRS.

Симптомы возникновения: очень редко.

Частота синдрома WPW колеблется от 0,15 до 2%, CLC обнаруживается примерно у 0,5% взрослого населения.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Дополнительные проводящие пути обнаруживаются у 30% пациентов с наджелудочковой тахикардией.

Синдромы предвозбуждения желудочков чаще встречаются у мужчин. Синдром предвозбуждения желудочков может возникнуть в любом возрасте.

Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфического проявления и сами по себе не влияют на гемодинамику.

Клинические симптомы синдромов предвозбуждения могут появиться в любом возрасте, спонтанно или после болезни, до тех пор они могут протекать бессимптомно.

Диагностика

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными аритмиями:

Пациенты с ХЛК также имеют повышенную склонность к развитию пароксизмальной тахикардии.

Характерные особенности ЭКГ при синдроме WPW

    ЭКГ в комплексе WPW (тип А):

ЭКГ в комплексе WPW (тип В):

Особенности ЭКГ комплекса ХЛК

Команды CLC и WPW часто дают ложноположительные результаты стресс-тестов.

Стимуляция пищевода (EPS), выполняемая при явном синдроме WPW, доказывает, а при латентном синдроме WPW она предполагает дополнительные пути проведения (типичный рефрактерный период менее 100 мс), вызывая наджелудочковую пароксизмальную тахикардию, фибрилляцию предсердий и трепетание. Электрокардиостимуляция пищевода не позволяет поставить точную локальную диагностику дополнительных путей, оценить природу ретроградного проведения и идентифицировать множественные дополнительные пути.

В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения пациентов с синдромом WPW (разрушение аномального пучка) методы точного определения его местоположения постоянно совершенствуются. Наиболее эффективными являются интракардиальные методы EPI, в частности эндокардиальное (дооперационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование.

При этом по сложной методике определяется область наиболее ранней активации (предвозбуждения) сердечной мышцы желудочка, что соответствует расположению дополнительного (аномального) пучка.
Кардиологическая электрофизиология (EPI) используется у пациентов с WPW для следующих целей:
– Оценить электрофизиологические свойства (проводимость и рефрактерные периоды) дополнительных путей аномального и нормального проводящих путей.
– Определить количество и расположение второстепенных дорог, необходимых для дальнейшей высокочастотной абляции.

– Понять механизм коморбидных аритмий.

Дифференциальный диагноз

Осложнения

– Оценка эффективности фармакологического лечения или абляции.

В последние годы для точного определения местоположения аномального пучка используется методика поверхностного мультиполярного ЭКГ-картирования сердца, которая в 70-80% случаев также позволяет заранее определить расположение пучка Кента. Это значительно сокращает время интраоперационного обнаружения лишних (аномальных) пучков.
Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков

– Тахиаритмия.

– Внезапная сердечная смерть.
Факторы риска внезапной смерти при синдроме WPW включают:
– Минимальная продолжительность интервала RR при фибрилляции предсердий менее 250 мс.
– Продолжительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
– Второстепенные дороги слева или несколько второстепенных дорог.
– В анамнезе симптоматическая тахикардия.
– Наличие аномалии Эбштейна.

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

– Семейный характер коллектива.

– Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.

Консультации по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб.

Выбрать врача

Лечение

Интерпретация результатов испытаний и исследований

Второе мнение по диагностике, лечению

Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии судорог. Однако наблюдение необходимо, так как сердечная аритмия может возникнуть в любом возрасте.

Лечение ортодромных (узких синдромов) приступов рецидивирующей наджелудочковой тахикардии у пациентов с WPW такое же, как и при других рецидивирующих наджелудочковых тахикардиях.

Антидромные тахикардии (при широких синдромах) купируются аймалином в дозе 50 мг (1,0 мл 5% раствора); Эффективность аималина при пароксизмальной наджелудочковой тахикардии неустановленной этиологии позволяет с большой вероятностью заподозрить WPW. Также может быть эффективным введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг и новокаинамида 1000 мг.

В случаях, когда приступ происходит без явных гемодинамических нарушений и не требует экстренной отмены, независимо от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения, особенно показан амидарон.

Препараты класса IC, «чистые» антиаритмические препараты III класса при тахикардии WPW не используются из-за высокого риска присущих им проаритмических эффектов. АТФ может эффективно прерывать тахикардию, но его следует использовать с осторожностью, поскольку он может вызвать фибрилляцию предсердий при высокой ЧСС. Верапамил также следует применять с осторожностью (опасность повышения ЧСС и трансформации аритмии в фибрилляцию предсердий!) – только пациентам с успешным анамнезом его применения.

При антидромной (с широкими синдромами) пароксизмальной наджелудочковой тахикардии в случаях, когда не доказано наличие синдрома предвозбуждения и не исключен диагноз пароксизмальной желудочковой тахикардии, если припадок хорошо переносится и нет показаний к неотложной помощи показана электроимпульсная терапия, чреспищеводная кардиостимуляция (PAS)) во время приступа, чтобы объяснить его происхождение и окончание. Если это невозможно, следует назначить лечение обоими типами тахикардии: новокаинамидом, амиодароном, а при неэффективности лечение следует прекратить, как в случае желудочковой тахикардии.

Если эти методы не работают, используйте чреспищеводную стимуляцию или электроимпульсную терапию после приема 1-2 лекарств.

Фибрилляция предсердий с дополнительными проводящими путями опасна для жизни из-за возможности внезапного сокращения желудочков и внезапной смерти. Амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), амилмалин (50 мг) или ритмилен (150 мг) используются для контроля фибрилляции предсердий в этой экстремальной ситуации. Фибрилляция предсердий с высокой ЧСС часто связана со значительными гемодинамическими нарушениями, требующими экстренной электрической кардиоверсии.

Сердечные гликозиды, антагонисты кальция верапамила и бета-адреноблокаторы абсолютно противопоказаны при фибрилляции предсердий у пациентов с синдромом WPW, потому что эти препараты могут улучшить проводимость по дополнительному пути, что вызывает увеличение ЧСС и возможное развитие фибрилляции желудочков! Подобное развитие возможно с АТФ (или аденозином), но некоторые авторы все же рекомендуют их использовать – готовые к немедленной ЭКК.

Катетерная абляция добавочного пути с помощью радиочастоты в настоящее время является основным методом радикального лечения синдрома преждевременного сокращения желудочков. Перед аблацией проводится электрофизиологический тест (EPI) для определения местоположения дополнительного пути. Учтите, что путей может быть несколько.

Правый доступ осуществляется через правую яремную или бедренную вену, а левый доступ – через бедренную или транссептальную артерию.

Ссылка на основную публикацию