Симптомы болезни Такаясу

Классификация болезни Такаясу

По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей – левых общей сонной и подключичной артерий. При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов. Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Лечение

Лечение болезни Такаясу сопряжено со многими трудностями. Консервативная терапия зачастую способна только на время приостановить заболевание и у больного скоро наступает его обострение. Именно поэтому при определенных клинических формах болезни Такаясу больному показано хирургическое лечение, направленное на восстановление проходимости артерий.

сосудорасширяющие препараты;.

Консервативные методы

Терапия лекарственными средствами назначается индивидуально для каждого случая, препаратный комплекс зависит от места поражения, длительности течения и клинической картины болезни. Лечение проводится с целью:

  • уменьшения агрессии иммунитета на собственный организм;
  • предотвращения тромбоза;
  • регенерации поврежденных тканей внутренних органов (почек, сердца, сосудов, головного мозга);
  • нормализации кровяного состава.
  1. Цитостатического действия для блокировки роста соединительной ткани внутри аорты – «Циклофосфамид», «Метотрексат».
  2. Иммунодепрессивные (аминохинолоновые) средства, угнетающие действие макрофагов, – «Делагил», «Плаквенил».
  3. Нестероидного типа, устраняющие воспалительный очаг, – «Ибупрофен», «Диклофенак».
  4. При наличии ишемии прямые антикоагулянты, угнетающие активность тромбина, – «Гепарин», «Гирудин».
  5. Для расширения сосудов и улучшения кровотока – «Продектин», «Компламин».
  6. Уменьшающие тромбообразование антиагреганты – «Дипиридамол», «Ипатон».
  7. Способствующие укреплению стенок сосудов (ангиопротекторы) – «Детралекс», «Гесперидин».
  8. Антагонисты гормона ренина, если лабораторные данные подтвердили высокий уровень в крови, – «Каптоприл», «Капозид».
  9. Гипотензивные лекарственные средства при артериальной гипертензии – «Альбарел», «Клофелин».
  10. Глюкокортикостероиды – «Метилпреднизолон», «Преднизолон».
  11. Если развивается сердечно-сосудистая патология, показаны статины – «Симвастатин», «Аторвастатин».

При сопутствующих синдрому Такаясу хронических заболеваниях в терапию включают препараты для лечения симптоматики аномалии. Также учитываются место и степень поражения сосуда, назначаются медикаменты для коррекции мышечной структуры аорты.

Если при помощи терапии отмечается улучшение состояния пациента, инструментальное обследование показывает регресс заболевания, нормализуется состав крови, рекомендуется прием «Преднизолона» на протяжении от полутора до двух лет.

Если развивается сердечно-сосудистая патология, показаны статины Симвастатин , Аторвастатин.

Болезнь Такаясу: развитие, признаки и проявления, диагностика, лечение

Синдром Такаясу (неспецифического аортоартериит) – сложный комплекс симптомов, обусловленный острым или хроническим воспалением дуги аорты и крупных артериальных стволов невыясненной этиологии. Ученые предполагают, что в основе патологии лежит аутоиммунный процесс. Этот недуг до сих пор остается загадкой. Его причины и механизмы развития до конца не изучены. Синдром относят к системным васкулитам. В стенке сосудов развивается продуктивное гранулематозное воспаление, приводящее к их облитерации и стенозированию.

Синдром впервые был описан офтальмологом из Японии М. Такаясу в 1908 году. Он выступил на ежегодной встрече врачей и рассказал об изменениях в кровеносных сосудах сетчатки глаз молодой пациентки. У нее доктор обнаружил два кольцевидных анастомоза вокруг диска зрительного нерва – артириоло-венулярных шунта. Его коллеги сообщили, что такие изменения в глазах часто сопровождаются отсутствием пульса на запястьях. Благодаря своему первооткрывателю синдром получил такое название. Спустя несколько лет современные ученые установили, что причиной происходящих явлений на сетчатке и запястье является сужение артерий шеи.

Синдром Такаясу поражает преимущественно женщин 20-30 лет, проживающих в странах Азии и Латинской Америки. Известны также и мужские случаи этого заболевания. Патология встречается крайне редко – примерно у 2-3-х человек из миллиона. Статистические данные о распространенности неспецифического аортоартериита в нашей стране отсутствуют. У детей заболевание отличается стремительным развитием симптоматики и агрессивным течением, но возникает оно крайне редко.

Клинически недуг проявляется самыми разнообразными симптомами, выраженность которых определяется местом локализации очага поражения в аорте или ее ветвях. Обычно у больных определяется асимметричность пульса или его отсутствие, разные показатели кровяного давления на обеих конечностях, патологические шумы. Чтобы выявить уровень и степень поражения артерий проводят ангиографию, указывающую на имеющееся сужение или полную окклюзию. Больным проводится гормонотерапия кортикостероидами.

Диагностика синдрома вызывает некоторые трудности у специалистов. Они связаны с коварным началом патологии, симптоматически напоминающим различные инфекционные процессы и ревматизм. Неправильная и несвоевременная постановка диагноза приводит к назначению неадекватной терапии, которая не принесет ожидаемых результатов. Болезнь будет прогрессировать, а состояние пациентов стремительно ухудшаться. В пораженных сосудах образуются гранулемы и тромбы, они сужаются и закупориваются. Подобные изменения чреваты инвалидизацией и смертью больных.

Читайте также:  Каплевидный псориаз у детей: лечение

Болезнь Такаясу характеризуется постепенным развитием и длится годами. Выделяют четыре степени тяжести патологии, каждая из которых характеризуется последовательным вовлечением в процесс различных отделов аорты – ее дуги, грудного или брюшного отдела, а также легочного ствола и его ответвлений. Синдром может протекать в острой или хронической формах, имеющих различные клинические проявления.

Его причины и механизмы развития до конца не изучены.

Классификация

В начале заболевания в стенках аорты и ее крупных ответвлений начинается воспалительный процесс, который со временем прогрессирует.

В сосудах накапливаются иммунные комплексы, после чего происходят микронадрывы сосудистой оболочки, склерозирование стенок, повышается тромбообразование. На поздних стадиях воспаление трансформируется в атеросклеротическое поражение сосудов, вовлеченных в патологический процесс.

Исходя из локализации воспаления, в клиническом течении неспецифического аортоартериита можно выделить 4 типа:

  • I – заболевание затрагивает артерии, которые ответвляются от дуги аорты;
  • II –характеризуется поражением брюшного и грудного отдела аорты;
  • III – в процесс вовлечены дуга аорты вместе с брюшными и грудными отделами;
  • IV – распространенное поражение аорты, которое затрагивает легочную артерию.

Кроме того, заболевание имеет две стадии: острая и хроническая, каждая из которых характеризуется разными симптомами. Первая стадия протекает достаточно быстро и при отсутствии адекватного лечения переходит в хроническую (в среднем это происходит через 8-10 лет).

Пораженные артерии могут быть болезненными при пальпации, в низ иногда отмечаются стенотические шумы.

Причины

Точные причины болезни Такаясу не названы, отмечено, что его появление совпадает с наличием инфекции и повышенной чувствительности организма.

Могут повлиять на развитие и аутоиммунные заболевания. Они начинают развиваться в мелких сосудах, которые снабжают кровью более крупные.

Стенки воспаленных сосудов постепенно лишаются мышечного слоя. Их оболочка утолщается и заменяется соединительной тканью. При прогрессировании воспаления стенки в некоторых местах становятся тоньше и выпячиваются, формируя аневризм.

Врачи выявляют возможную связь с такими бактериями, как стрептококк и микробактерией туберкулёза. Но отмечают, что во многих случаях данные инфекции не обнаружены.

Также специалисты одной из причин считают генетическую предрасположенность к заболеванию. Такой вывод они сделали, обнаружив синдром у монозиготных близнецов.

При прогрессировании воспаления стенки в некоторых местах становятся тоньше и выпячиваются, формируя аневризм.

Патоморфология

В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы. Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов. Эти изменения обычно происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но в процесс могут вовлекаться грудная и брюшная части аорты с соответствующими ­ветвями.

Последние исследования клеточного состава стенок аорты показали, что образование новых сосудов происходит в глубокой интиме, связанной с адвентицией. В окружении сосудов также наблюдаются Т-клетки и дендритные клетки, с небольшим количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов. Воспаление наиболее заметно в адвентиции, с инфильтрацией В- и Т-­клетками.

В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

Данные, полученные в США в 1985 году, показали, что у шести из 29 пациентов стероидное лечение привело к снижению СОЭ, воспалительных симптомов.

Как лечится синдром Такаясу?

Ревматологи, как правило, являются экспертами с самым большим оптом и знаниями этой болезни. Следовательно, они руководят всем процессом лечения за этими пациентами, особенно теми больными, которым необходимы иммунодепрессанты. К другим врачам, которые могут понадобиться пациентам, относятся кардиолог и сосудистый хирург. Командный подход может предложить лучший уход для пациентов с этим заболеванием.

Болезнь Такаясу чаще всего нуждается в лечении, чтобы предотвратить дальнейшее сужение пораженных артерий. Тем не менее, сужение, которое уже произошло, часто не улучшается, даже при лечении лекарственными препаратами. Глюкокортикоиды (Преднизон, Преднизолон или другие аналогичные препараты), часто называемые «стероидами», являются важной частью терапии. Доза и длительность лечения зависят от того, насколько серьезна болезнь и как долго ее переносил пациент. Тем не менее, эти препараты могут иметь долгосрочные побочные эффекты.

Иногда врачи назначают препараты, подавляющие иммунитет, потому что их побочные эффекты могут быть менее серьезными, чем у глюкокортикоидов. Это называется «стероидсберегающим» лечением. Эти лекарства включают Метотрексат, Азатиоприн, Микофенолат мофетил,Циклофосфамид и лекарства, которые блокируют фактор некроза опухоли (такие как Этанерцепт, Адалимумаб или Инфликсимаб) и другие биологические препараты, такие как Тоцилизумаб.

Врачи часто назначают эти препараты для лечения других ревматических заболеваний, но они также используют их для лечения синдрома Такаясу. Нет достаточных доказательств того, что эти препараты определенно эффективны при лечении неспецифического аортоартериита. Исследования продолжаются, ученные постоянно ищут новые лекарства для лечения неспецифического аортоартериита.

Некоторые эксперты советуют рутинное использование низких доз Аспирина. Предполагается, что это поможет предотвратить образование тромбов в поврежденных артериях. Терапия синдрома Такаясу также включает обследование высокого кровяного давления и высокого уровня холестерина, а также лечение, если эти проблемы присутствуют.

Читайте также:  Авитаминоз: симптомы на коже

Для длительного повреждения артерий иногда требуется сосудистая процедура или хирургическое лечение. Это может включать ангиопластику (расширение суженного или заблокированного кровеносного сосуда), с или без размещения стента, для того, чтобы подпереть сосуд. Другой вариант лечения шунтирование, операция по перенаправлению кровотока вокруг закупорки в кровеносном сосуде.

Побочные эффекты от лекарств, в основном глюкокортикоидов, могут вызывать беспокойство.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Вопросами диагностики такого заболевания как неспецифический аортоартериит занимаются разные специалисты, в зависимости от клинических проявлений недуга, что поражает тот или иной орган человеческого организма. В зависимости от основных симптомов определять и лечить заболевание может ревматолог, кардиолог, уролог или невролог.

Артериит Такаясу ставится на основании присутствия у пациента трех или более патологических проявлений из нижеизложенного списка:

  • появление первых симптомов недуга в молодом возрасте;
  • ослабленная пульсация на периферических артериях;
  • присутствие симптома «перемежающейся хромоты»;
  • разница артериального давления на плечевых артериях больше 10 мм. рт. ст.;
  • наличие патологических изменений на ангиограмме;
  • присутствие специфических шумов над пораженными артериями при аускультации.

Болезнь Такаясу подтверждается с помощью таких клинико-лабораторных исследований, как общий и биохимический анализ крови с определением уровней иммуноглобулинов и HLA-антигенов, УЗИ сосудов, ангиография и биопсия зоны поражения.

стеноз артерий почек, что сопровождается стойкой артериальной гипертензией, резистентной к приему гипотензивных препаратов;.

Болезнь Такаясу диагностика

По причине наличия обширной и многообразной симптоматики пациентам приходится обращаться к неврологу, ревматологу, сосудистому хирургу. Результаты лабораторных исследований при таком недуге неспецифичны и свидетельствуют об активизации аутоиммунных процессов. Анализ крови отображает высокий СОЭ, небольшое малокровие, плавное повышение лейкоцитов, сокращение степени липопротеинов и холестерина. Иммунологические исследования показывают увеличение степени иммуноглобулинов и образование HLA-антигенов.

Диагноз болезнь Такаясу устанавливают при наличии трех и более признаков, например:

  • развитие недуга начинается в юности;
  • ослабление периферического пульса;
  • разница показателей давления на обеих руках превышает 10 мм рт. ст.;
  • парестезия и боли в ногах во время ходьбы;
  • патологические шумы в аорте при прослушивании;
  • стойко высокое кровяное давление;
  • анатомические изменения, выявленные ангиографией, в форме однородных сужений с прямыми контурами внутри.

Вспомогательные исследования включают в себя следующие процедуры:

  • химические исследования крови;
  • ультразвуковое исследование сосудов;
  • ангиография сосудов;
  • рентген грудной области;
  • эхокардиография сердца;
  • электроэнцефалография сосудов головного мозга.

Способ реоэнрцефалографии позволяет определить сокращение мозгового кровоснабжения.

Установка точного диагноза синдрома Такаясу требует уверенности в исключении:

  • аневризмы аорты;
  • врожденной патологии с привлечением ствола аорты;
  • артериита сифилитической этиологии;
  • заболевания первичного антифосфолипидного типа.

Исследования заболевания на ранних этапах посредством биопсии обнаруживают сигналы гранулематозного воспаления.

Медикаментозное лечение недуга заключается в использовании следующих препаратов.

Как была выявлена болезнь?

Сходные болезни с неспецифическим аортоартериитом описывались больше 250 лет назад. Врачи проводили исследования тканей аорты у больных, которые страдали при жизни отсутствием на руках пульса. При этом определялось расширение аортальной дуги, а также сужение дальних ее отделов. Внутренние слои содержали скопления кальция. Хирург Савори из Лондона наблюдал за молодой женщиной, у которой отсутствовал пульс в сосудах рук, краниальных и шейных артериях в течение пяти лет. Постепенно у нее появились обморочные состояния, и пациентка умерла. Аутопсия влияет на уплотнение сосудистых стенок, отходящих от дуг аорты, они становятся похожими на шнур. Не было аневризматических артериальных расширений. Детальное исследование заболевания осуществил окулист Такаясу из Японии, который обнаружил на глазном дне женщины два анастомоза между венулами и артериолами вокруг диска нерва в глазу. При этом пациентка обращалась к специалистам, жалуясь на резкую слабость, во время обследования обнаружилось отсутствие на сосудах рук пульсации.

Какова локализация болезни Такаясу?

Аутопсия влияет на уплотнение сосудистых стенок, отходящих от дуг аорты, они становятся похожими на шнур.

Осложнения болезни

Тяжесть болезни Такаясу может быть разной. У некоторых больных воспаление протекает легко и не приводит к осложнениям.

Но у других постоянные вспышки болезни со временем приводят к повреждению артерий и серьезным проблемам:

Утолщение стенок и сужение просвета артерий, которое может затруднять приток крови к органам и тканям.
Высокое артериальное давление, обычно вызванное плохим кровообращением в почках.
Воспаление сердца, которое может затрагивать как сердечную мышцу (миокардит), так и околосердечную сумку (перикардит), и даже внутреннюю выстилку сердца и клапаны (эндокардит).
Сердечная недостаточность, вызванная высоким давлением, миокардитом или нарушением работы клапанов сердца. При сердечной недостаточности сердце не может адекватно качать кровь по сосудам, что приводит к проблемам в разных органах.
Ишемический инсульт. Это разновидность инсульта, при котором уменьшается или полностью прекращается приток крови к определенному участку мозга. Из-за голодания клетки гибнут, а у больного остаются долговременные неврологические нарушения.
Транзиторная ишемическая атака (ТИА) – это временное нарушение кровообращения мозга, похожее на инсульт, но не оставляющее после себя долговременных нарушений.
Аневризма аорты, которая возникает при ослаблении и патологическом расширении стенок сосуда. В результате формируется выпуклость, иногда похожая на грецкий орех. Стенки сосудов в этом месте слабые и могут лопнуть, вызвав тяжелое кровотечение и смерть больного.
Инфаркт миокарда – это не очень частое, но возможное последствие болезни Такаясу. Возникает при недостаточном кровоснабжении миокарда.
Поражение легких возникает, когда воспаление достигает легочных артерий.

Исследования американских ученых показали, что женщины с болезнью Такаясу в большинстве случаев рожают здоровых детей.

Неспецифический аортоартериит патогенез и классифицирование

В мире заболевание встречается в редких случаях, преимущественно поражает население азиатских стран и Японии чаще всего женщин. Недуг предполагает собой аутоиммунное воспаление хронического характера, воздействующее, главным образом, на аорту и главные ответвления. В ходе обычно задействуется дуга аорты, сонная, безыменная и подключичная артерия. Более редко вовлекаются мезентриальная, подвздошная, почечная, коронарная и легочная артерии.

Читайте также:  Суточный кардиомониторинг

При прогрессировании болезнь Такаясу повреждает внутреннюю оболочку сосудов, что провоцирует утолщение их средних и внутренних тканей, разрушение гладкомышечной оболочки и ее замена соединительной тканью. Кроме того, в сосудистых просветах возникают очаговые разрастания, состоящие из огромных клеток соединительной ткани. Это способствует увеличению и выпячиванию сосуда, возникает аневризма. Последующее развитие недуга происходит омертвление упругих волокон и гладкомышечных тканей. В итоге нарушается движение крови, органы и оболочки поражает ишемия. На поврежденных сосудистых участках формируются атеросклеротические бляшки и микротромбы.

Согласно уровню сложности протекания заболевание делится на следующие типы:

  1. Поражаются дуга аорты и ее ветви.
  2. Патологический процесс распространяется на грудную и брюшную зоны аорты.
  3. Воспаление вовлекает одновременно дугу аорты и грудное с брюшным отделения.
  4. Выполняется подключение легочной артерии.

В гистологии подобное воспаление называется панартериитом. Он провоцирует сужение просвета, который снижает кровоснабжение внутренних органов.

Нарушение сосудов синдромом Такаясу может выглядеть следующим образом:

  • стенозирующее – сосуды патологически сужаются;
  • деформирующее – отмечается на поздних этапах развития недуга;
  • аневризматическое – формируются аневризмы.

К характерным преобразованиям относятся многочисленные патологические сужения центрального канала позвоночника, чередующиеся с неизменными сосудистыми тканями. Склерозированные области увеличиваются, формируют маленькие аневризмы, неравномерности. Зачастую нарушение появляется в начальных зонах аортальной дуги, внутренних сонных артерий, позвоночных и подключичных артерий. Считается, что патогенез неспецифического оаортоартериита основывается на аутоиммунных процессах, однако, их роль пока не выяснена.

Помимо этого, множество исследований доказывает, что наибольшая вероятность существует у наследственного характера заболевания.

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Болезнь Такаясу

Артериит Такаясу – это редкое заболевание, которое характеризуется воспалением кровеносных сосудов.

Эта болезнь принадлежит к большой группе васкулитов – воспалительных заболеваний сосудов различного происхождения. При артериите Такаясу воспаление поражает аорту и ее ответвления – крупнейшие артерии нашего тела, которые доставляют кровь от сердца к остальным органам.

Болезнь Такаясу может приводить к закупорке или сужению артерий, которое называется стенозом, а также к возникновению аневризм – патологических расширений сосудов. Последствиями артериита Такаясу могут быть повышение давления, сердечная недостаточность или инсульт.

Артериит Такаясу преимущественно поражает молодых девушек и женщин до 40 лет. Болезнь встречается по всему миру, но чаще всего среди женщин азиатского происхождения. Точная причина заболевания неизвестна.

Целью лечения является уменьшение воспаления артерий и профилактика осложнений. Даже при условии ранней диагностики и лечения артериит Такаясу очень трудно контролировать.

При артериите Такаясу воспаляется аорта и важные артерии, которые несут кровь к головному мозгу и почкам.

Добавить комментарий